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摘要
肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是一种与结节性硬化症基因突变相关的肿瘤性肺病，主要影响育龄妇女，可引起弥漫性囊性组织重塑和进行性呼吸衰竭，LAM细胞的来源和细胞特征及疾病的发病机制尚不完全明确。胸部高分辨率CT(HRCT)为本病最具诊断价值的影像学检查，其表现为双肺弥漫性分布的薄壁囊腔影，血清血管内皮生长因子-D(VEGF-D)水平可见异常增高，最终的确诊往往需要依赖病理检查结果。目前对于本病的治疗方法尚有限，西罗莫司已成为首选药，行肺移植患者未来仍有复发可能。因PLAM临床表现缺乏特异性且罕见，常易被误诊或漏诊。本文报道1例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床资料，并复习相关文献，以提高对该病的认识。
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单位浙江中医药大学; 第二临床医学院
