摘要
原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种伴有胆汁淤积的慢性自身免疫性炎症性肝病,其特征为非化脓性小胆管炎症及破坏、胆管增生和界面炎.随着人们对该病认识的深入、诊断工具的进步以及不断变化的环境因素,PBC的发病率与日俱增,但具体原因仍未明确.PBC可进展为胆汁性肝硬化、门静脉高压、肝衰竭,并与食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水、肝性脑病相关.肝移植为失代偿肝硬化PBC患者的标准治疗,虽然PBC是罕见疾病,但
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单位首都医科大学附属北京友谊医院