先天性肠系膜裂孔疝是由于小肠系膜先天性发育障碍,造成系膜缺损,肠管由于腹内压力突然变化嵌入其中而形成的腹内疝,可导致肠梗阻和肠坏死等一系列严重并发症,发生率极低。此文通过对1例成人先天性肠系膜裂孔疝病人的临床资料进行回顾,并总结复习相关文献,以提高临床医师对成人先天性肠系膜裂孔疝的认识。