儿童非典型溶血尿毒综合征临床特点、治疗及预后

作者：李广波; 秦娜; 刘翠华^*; 田明; 张书锋; 曹广海; 魏磊; 刘平; 刘钧菲

来源：甘肃医药, 2019, 38(08): 697-699.

DOI：10.15975/j.cnki.gsyy.2019.08.006

• 非典型
• 溶血尿毒症综合征
• 儿童

目的:分析儿童非典型溶血尿毒综合征(aHUS)的临床特点,探讨血浆置换(PE)配合糖皮质激素在aHUS患儿中的治疗作用以及患儿的预后。方法:回顾性分析2014年5月至2017年5月我院收治的aHUS患儿12例,记录患儿发病年龄、性别、临床特点、治疗情况及随访资料并进行分析。结果:12例aHUS患儿发病年龄为3个月至14岁,年龄<3岁3例、3～6岁2例、≥6岁7例,其中男性患儿8例,占67%。12例患儿中肉眼血尿6例,咳嗽3例,呕吐或腹痛6例,血压升高4例,补体C3降低8例,乳酸脱氢酶均升高。患儿急性期均采用了血浆置换(PE),同时联合应用糖皮质激素治疗,急性期死亡1例(死亡率约8%);11例随访过程中复发3例,失访1例,7例肾功能正常。结论:儿童a HUS发病以学龄期男孩最常见,部分伴有肾外症状,补体C3多数会降低;PE可以降低aHUS患儿急性期的死亡率,配合糖皮质激素可能会改善患儿预后。

• 单位
  郑州人民医院; 郑州儿童医院; 郑州大学