巨型脐膨出患儿常常出生就伴有肺动脉高压, 这类患儿往往预后较差且死亡率较高。已有研究发现, 出生后2~7 d诊断的肺动脉高压是脐膨出患儿死亡率的独立预测因素。由于巨型脐膨出患儿出现肺动脉高压的病因尚不明确, 且缺乏系统的治疗方案, 本研究将参考国内外相关研究及文献, 对巨型脐膨出合并肺动脉高压的早期识别、发病机制与治疗的研究进展进行综述。