皮损形态类似于色素失调症的局灶性真皮发育不全

作者：马东来; 胡瑾; 方凯

来源：临床皮肤科杂志, 2011, 40(04): 196-198.

DOI：10.3969/j.issn.1000-4963.2011.04.003

• 发育不全
• 真皮
• 局灶性
• 色素失调症 hypoplasia
• dermal
• focal
• incontinentia pigmenti

报告1例皮损形态类似于色素失调症的局灶性真皮发育不全。患者女,30岁。因全身条纹状和不规则形的色素斑近30年就诊。皮损沿Blaschko线分布,主要由色素沉着斑、色素减退斑和萎缩斑等组成。此外,患者还有右足第3和第4趾的并趾畸形。组织病理检查:真皮发育不良,明显变薄,皮下脂肪组织上移。弹性纤维染色显示真皮上层的弹性纤维明显减少,而真皮中、下层的弹性纤维却基本正常。临床上主要需与色素失调症鉴别。

• 单位
  首都儿科研究所附属儿童医院; 北京协和医院; 中国医学科学院; 北京协和医学院