改良尺骨逐步延长法治疗遗传性多发性骨软骨瘤引发的Masada Ⅰ型前臂畸形的疗效

作者：范竟一; 张学军^*; 孙琳; 李承鑫; 祁新禹; 孙保胜

来源：武警医学, 2023, 34(07): 572-576.

DOI：10.14010/j.cnki.wjyx.2023.07.009

• 改良尺骨逐步延长法
• 遗传性多发性骨软骨瘤
• 前臂畸形
• Masada Ⅰ型

目的 探讨改良尺骨逐步延长法治疗由遗传性多发性骨软骨瘤引发的MasadaⅠ型前臂畸形的临床效果。方法 收集2014-06至2020-10就诊于首都医科大学附属北京儿童医院骨科，遗传性多发性骨软骨瘤引发的MasadaⅠ型前臂畸形接受改良尺骨逐步延长法手术患者10例(共11肢),男8例，女2例，手术年龄(10.0±2.8)岁，回顾性分析其临床及影像资料，比较手术前后桡骨关节面角度(RAA),腕骨偏移度(CS),相对尺骨短缩长度(RUS)。临床评价腕关节屈曲、伸直活动度，腕关节尺偏、桡偏活动度，前臂旋前、旋后活动度，肘关节屈伸活动范围。结果 10例患者术后平均随访(38.2±6.6)个月，尺骨平均延长距离(38.9±6.6)mm。术前与末次随访的RAA[(40.1°±14.2°)vs.(39.3°±13.8°)]、前臂旋后活动度[(48.2°±7.5°)vs.(53.6°±6.0°)]、肘关节屈伸活动度[(135.5°±3.5°)vs.(136.8°±3.4°)]无显著统计学差异(P>0.05);术前与末次随访的CS[(65.0%±22.5%)vs.(34.1%±10.4%)],RUS[(11.2±2.2)mm vs.(-3.9±5.3)mm]、腕关节屈曲活动度[(40.0°±7.7°)vs.(54.5±7.9°)]、腕关节伸直活动度[(45.9°±8.6°)vs.(61.4°±6.4°)],腕关节尺偏活动度[(42.7°±7.5°)vs.(30.5°±6.5°)]、腕关节桡偏活动度[(17.7°±4.7°)vs.(29.1°±4.9°)],前臂旋前活动度[(59.1°±5.4°)vs.(65.0°±3.9°)]存在统计学差异(P<0.05)。随访过程中出现病理性骨折1例。结论 改良尺骨逐步延长法能够有效治疗遗传性多发性骨软骨瘤引发的Masada Ⅰ型前臂畸形，改善前臂功能。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院