特殊表型先天性白内障小鼠晶状体中细胞缝隙连接蛋白的表达

作者：吴爱民; 许玲俐; 王凯军

来源：眼科研究, 2010, 28(09): 816-819.

DOI：10.3969/j.issn.1003-0808.2010.09.004

• γD-晶状体蛋白
• 基因突变
• 先天性白内障
• 细胞缝隙连接蛋白 γD-crystallin
• gene mutation
• congenital cataract
• connexins

目的观察γD-晶状体蛋白点突变导致的小鼠先天性白内障表型,检测该特殊表型先天性白内障小鼠晶状体中细胞缝隙连接蛋白(Cx)的表达。方法观察突变小鼠出生后不同时间晶状体的形态学变化;应用免疫荧光染色法分析晶状体内Cx46和Cx50的表达和分布。结果突变小鼠模型呈稳定一致的显性遗传,出生后7 d即表现为明显的核性白内障,出生后21 d纯合子小鼠晶状体混浊严重,后囊膜自然破裂;免疫荧光染色分析发现突变小鼠晶状体内Cx46和Cx50的表达均出现下降,越靠近晶状体中心部下降越明显。结论γD-晶状体蛋白点突变可导致晶状体后囊膜破裂这种特殊表型的先天性白内障,白内障的形成和后囊膜破裂的产生与晶状体内Cx46和...

• 单位
  奉化市人民医院; 浙江大学医学院附属第二医院