原发性胸膜肺滑膜肉瘤是临床上少见的胸部肿瘤,本文回顾性分析了2017年收治的1例病理诊断明确的原发性胸膜肺滑膜肉瘤患者的诊治相关资料,通过文献复习了原发性胸膜肺滑膜肉瘤的临床表现、影像学及病理特征,同时探讨了原发性胸膜肺滑膜肉瘤的诊断、治疗及预后。