血管内平滑肌瘤病21例临床分析

作者：冯慧琳; 张丹晔; 朱秀明; 杨雪葳; 杨琳; 张雪; 金山; 梁新丽; 齐跃; 林蓓

来源：现代肿瘤医学, 2016, 24(09): 1433-1438.

• 血管内平滑肌瘤病
• 临床病理特点
• 治疗
• 预后

目的:探讨血管内平滑肌瘤病(intravascular leiomyomatosis,IVL)的临床病理特征、诊断、治疗方法及预后。方法:回顾性分析中国医科大学附属盛京医院2004年1月至2015年8月收治的21例血管内平滑肌瘤病患者的临床资料,对其临床病理特征、诊断、治疗方法及预后进行分析。结果:21例患者发病年龄2765岁(平均年龄44.4岁),中位年龄45岁。女性患者20例,男性患者1例。其中一例为该病术后复发。21例患者无特异性症状及体征,大多为发现盆腔包块入院。IVL术前确诊率极低,主要依靠术中探查及术后病理特征,大体可见血管内条索状、金针菇状或结节状肿物,大小不等,可从血管内抽出,镜下瘤细胞呈梭形,编织状排列,一般无核分裂象。21例患者全部接受手术治疗,术中冰冻15例诊断该病,术后石蜡病理诊断明确。随访18例,中位随访时间为39个月,无1例复发。结论:血管内平滑肌瘤病是一种具有恶性潜能的良性病变,好发于育龄期女性,临床表现无特异性,术前诊断率低,确诊靠术后石蜡病理,以手术治疗为主,以病灶切除干净为原则,因为该病为雌激素依赖性疾病,对于年龄偏大、无生育要求者可以考虑双侧附件同时切除,对于保守治疗的患者,术后可辅助促性腺激素释放激素激动剂(GnRH-a)及其他抗雌激素药物,避免应用雌激素类药物或食物,术后需定期复查,严密随访。本例男性病例为首次报道。

• 单位
  中国医科大学附属盛京医院