摘要
纤维化间质性肺疾病(f-ILD)是一组以肺间质的明显纤维化伴炎症为病变特征的异质性疾病。特发性肺纤维化是最常见的f-ILD, 其他还有纤维化非特异性间质性肺炎、慢性过敏性肺炎、结缔组织疾病相关间质性肺疾病等。纤维化不可逆进展导致肺结构破坏和功能丧失, 抗纤维化治疗可以延缓疾病进展。因此, 临床需要早期发现肺间质异常或临床前间质性肺疾病, 并通过高分辨率CT、肺功能等检查, 尤其在f-ILD高风险人群, 进一步早期诊断间质性肺疾病, 从而给予f-ILD早期干预或预防。由于对各类f-ILD自然病程、病理生理、疾病或纤维化演变及影响因素的认识尚不清晰, 缺乏早期识别或预测纤维化发生与进展的方法及早期干预策略, 因此需要建立f-ILD前瞻性多中心队列, 针对上述问题开展研究。