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摘要
OBJETIVO: Estudo de um caso de s赤ndrome do notoc車rdio fendido, forma extremamente rara de disrafismo medular. A literatura pertinente, pesquisada atrav谷s das bases de dados MEDLINE e LILACS, 谷 analisada e sumarizada. DESCRI O: Foi atendido lactente masculino de 2 meses de idade apresentando extensa deformidade de coluna lombo-sacra, hidrocefalia e exterioriza o de al as intestinais pela linha m谷dia dorsal, acompanhada de f赤stula ent谷rica e imperfura o anal. A malforma o foi diagnosticada como s赤ndrome do notoc車rdio fendido. A crian a evoluiu para 車bito secund芍rio a sepse antes de ser feito qualquer tratamento cir迆rgico. COMENT芍RIOS: A s赤ndrome do notoc車rdio fendido 谷 a forma mais rara de cisto neuroent谷rico j芍 descrita (%26lt; 25 casos descritos em literatura) e est芍 associada freq邦entemente a f赤stulas digestivas, malforma o ano-retal e hidrocefalia. O progn車stico, embora reservado, n o 谷 necessariamente sombrio, envolvendo simultaneamente o tratamento das malforma es do trato digestivo, da hidrocefalia associada e do disrafismo em si.
