免疫介导获得性因子ⅩⅢ缺乏症是一种罕见的严重出血性疾病,常规止凝血检查(血小板计数、血小板功能、凝血五项和血管性假性血友病抗原等)结果均正常,因此临床上容易延误诊治。本研究报道我科2例免疫介导获得性ⅩⅢ因子缺乏症患者的临床特征及诊治经过,并进行相关的文献复习。