摘要

目的探讨肺部结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type, ENKTL-NT)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法收集郑州大学第一附属医院2013年8月至2018年11月间11例诊断为肺部ENKTL-NT的病例, 结合组织形态学、免疫组织化学和原位杂交检测, 观察分析其临床病理特点, 并结合文献进行讨论。结果 11例肺部ENKTL-NT中, 男性8例, 女性3例, 男女之比为8∶3;年龄30~74岁, 中位年龄43岁, 平均年龄48岁;发生部位:左肺上、下叶各1例, 右肺下叶1例, 双肺均累及者8例。临床症状主要表现为发热, 并常伴咳嗽、咳痰, 多数痰中带血。11例标本中10例为粗针穿刺, 1例为支气管活检。所有病例均为ⅣE期。组织形态学特点为凝固性坏死和多种炎性细胞混合浸润的背景上, 具有明显多形性的肿瘤性淋巴细胞散在或灶性分布, 仅少数病例内肿瘤性淋巴细胞弥漫分布, 少数病例可见血管中心性和血管破坏性浸润。免疫学标记:肿瘤细胞多数表达CD3ε、CD3、CD43、CD56、T细胞胞质内抗原1、颗粒酶B, 不表达CD20、CD79a、CD5, Ki-67阳性指数较高, 约40%~90%, EB病毒编码的小mRNA原位杂交均阳性。5例获得随访(1~62个月), 其中4例死亡, 生存期1周至13个月。结论肺部ENKTL-NT少见, 恶性度高, 预后差;送检标本多为穿刺活检标本, 因坏死较多, 细胞成分较杂, 极易漏诊或误诊, 结合临床病史、免疫组织化学和原位杂交可有效提高肺穿刺标本中ENKTL-NT的诊断。