真性红细胞增多症发生机制的研究进展

作者：付莉霞; 王颖韶; 白洁^*

来源：国际输血及血液学杂志, 2018, 41(06): 515-519.

• 红细胞增多症,真性
• 造血干细胞
• 突变
• 细胞因子类
• 肿瘤微环境

真性红细胞增多症(PV)为Ph-骨髓增殖性肿瘤(MPN)的主要疾病类型,表现为以红细胞增多为主的二系或者三系血细胞计数增高。在PV的发生、发展过程中,首先,JAK2基因突变,TET2、IDH1/2与ASXL1基因突变及其导致的表观遗传学改变发挥着重要作用。其次,慢性炎症过程中,异常产生的细胞因子促进造血干细胞(HSC)恶性克隆,亦可能是PV发生的重要机制之一。再者,造血微环境改变亦与PV后骨髓纤维化(MF)进展具有一定的相关性。笔者拟就相关基因突变、慢性炎症及造血微环境的改变等多个方面,对PV的发病机制进行综述。

• 单位
  天津医科大学第二医院