肉芽肿性多血管炎并发主动脉壁间血肿一例

作者：艾三喜; 古兆琦; 毕娅兰; 李明喜; 李雪梅^*

来源：中华内科杂志, 2021, 60(11): 999-1001.

• 肉芽肿性多血管炎
• 主动脉疾病
• 主动脉壁间血肿

肉芽肿性多血管炎是一种系统性血管炎, 主要累及中小血管, 主动脉受累罕见。本例患者为52岁男性, 临床表现为皮肤、肺、肾、周围神经、心脏、主动脉多系统受累, 皮下肿物病理提示坏死性、肉芽肿性炎症, 血清抗中性粒细胞胞质抗体胞质型(cANCA)1∶80, 诊断为肉芽肿性多血管炎, 予甲泼尼龙1 g/d 静脉滴注3 d后改口服泼尼松60 mg/d, 环磷酰胺 0.2 g 隔日1次静脉注射, 7次血浆置换治疗后主动脉壁间血肿吸收, 其他器官受累亦好转。肉芽肿性多血管炎累及主动脉罕见且危重, 需早期识别和治疗。

• 单位
  北京协和医学院; 中国医学科学院; 北京协和医院; 清华大学