<正>有汗性外胚叶发育不良是一种常染色体显性遗传病,主要有角化障碍,其毛发、甲及齿发育不良,然汗腺并不缺乏或减少,常伴掌跖角化症,其外泌汗腺尚活跃。笔者近日发现一家系4代2例发病。现报道如下。临床资料先证者男,22岁,未婚。因指趾甲异常22年伴秃发3年就诊。患者出生时指趾甲柔软发白,头发稀疏、细软干枯,全身无毳毛,未治疗。3年前头枕部秃发,逐渐扩大成片状。智力正常,出汗正常。平素体健,无内脏疾病,足月顺产。否认家族成
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