成人型富于细胞性横纹肌瘤发生在心脏非常罕见, 目前仅有少数个案报道。本文报道1例成人型富于细胞性横纹肌瘤, 诊断时应考虑患者年龄, 注意形状一致的圆形或多角形胞质嗜酸性细胞, 并充分应用免疫组织化学染色辅助鉴别诊断。