摘要
目的探讨非长骨骨肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法采用HE、免疫组化EnVision两步法染色及荧光原位杂交检测39例非长骨骨肉瘤,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果非长骨骨肉瘤男女比为14∶25,长骨骨肉瘤男女比为85∶69,两者相比差异有统计学意义(P=0.033 3),非长骨骨肉瘤的患者年龄明显高于长骨骨肉瘤。非长骨骨肉瘤发病部位以颌骨(54%)最多见,临床症状多为局部包块伴疼痛,活动受限。影像学主要表现为骨质破坏伴周围软组织肿块影及骨膜反应。病理类型以成骨细胞型骨肉瘤为主。免疫表型及分子检测:患者肿瘤细胞SATB2细胞核均阳性,低级别中央型骨肉瘤CDK4阳性,MDM2阴性;38例普通型骨肉瘤8例CDK4呈阳性;1例MDM2呈弱阳性;FISH检测示低级别中央型骨肉瘤与1例MDM2弱阳性普通型骨肉瘤有MDM2(12q15)基因扩增。非长骨骨肉瘤患者生存分析显示:颌骨骨肉瘤预后良好,肋骨骨肉瘤预后差,其总生存率差异有统计学意义(P=0.029 2)。结论非长骨骨肉瘤与长骨骨肉瘤相比,在患者性别、发病年龄及预后均有差异,组织形态学镜下相似,但以成骨细胞型骨肉瘤最常见。诊断需结合临床病史、影像学特征及组织形态学综合判断,并辅以必要的免疫组化或基因检测。
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单位四川省医学科学院(四川省人民医院); 四川省医学科学院·四川省人民医院; 四川省医学科学院(四川省人民医院)