儿童原发性肾病综合征合并肾上腺危象临床特点及相关因素分析

作者：管娜^*; 肖慧捷; 苏白鸽; 钟旭辉; 王芳; 朱赛楠

来源：中华儿科杂志, 2023, 61(09).

• 肾病综合征
• 肾上腺功能减退
• 疾病特征

目的探讨儿童原发性肾病综合征(NS)合并糖皮质激素相关肾上腺危象(AC)的临床特点及相关因素。方法病例对照研究。选取2016年1月至2021年5月在北京大学第一医院儿科确诊的1～18岁全部原发性NS合并AC患儿7例为病例组(AC组)。按病例组∶对照组1∶4比例匹配同期住院同年龄原发性NS不合并AC 28例患儿为对照组(非AC组)。收集并分析两组患儿临床资料, 组间比较采用t检验、Mann-WhitneyU检验或Fisher确切概率法。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析AC的预测指标截断值。结果 AC组男4例、女3例, 年龄6.9(4.6, 10.8)岁;非AC组男20例、女8例, 年龄5.2(3.3, 8.4)岁。AC均发生在NS复发后未缓解期, 存在感染诱因。7例均有胃肠道症状如恶心、呕吐、腹痛, 6例有精神差或意识障碍。两组间NS病程、激素疗程、剂型、剂量、服药间隔方式、胃肠炎和发热的比例差异均无统计学意义(均P>0.05)。与非AC组比较, AC组患儿从NS复发距入院时间短[0.2(0.1, 0.6)比1.0(0.4, 5.0)个月, U=25.50, P=0.005], 24 h尿蛋白定量(UTP)高[193(135, 429)比 81(17, 200)mg/kg, U=27.00, P=0.036], 血白蛋白水平低[(13.1±2.1)比(24.5±8.7)g/L, t=-6.22, P<0.001], 外周血白细胞计数高[(26±9)×109 比(11±5)×109/L, t=4.26, P=0.004], 中性粒细胞比值高(0.71±0.08 比 0.60±0.19, t=2.56, P=0.017), C反应蛋白≥8 mg/L患儿比例高(3/7 比 0, P=0.005)。ROC曲线分析示24 h UTP预测AC的截断值为122 mg/(kg·d), 灵敏度100.0%, 特异度70.4%;血白蛋白截断值为17.0 g/L, 灵敏度100.0%, 特异度82.1%。结论胃肠道症状和精神差是NS患儿合并AC突出表现。NS复发早期24 h UTP高、血白蛋白水平低、外周血白细胞计数高、中性粒细胞比值高及C反应蛋白高可能与AC发生有关。

• 单位
  北京大学第一医院