Kasabach-Merritt现象

作者：徐子刚; 梁源

来源：皮肤科学通报, 2018, 35(05): 541-548.

• Kasabach-Merritt现象
• Kaposi样血管内皮瘤
• 丛状血管瘤

Kasabach-Merritt现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)是一类罕见的临床现象,以Kaposi样血管内皮瘤(Kaposiform Hemangioendothelioma,KHE)和丛状血管瘤(tufted angioma,TA)合并血小板减少、消耗性凝血功能障碍以及微血管溶血性贫血为特征。患者往往因凝血功能紊乱、内脏出血以及重要器官功能损害而威胁生命。其发病与血小板捕获、凝集以及Podoplanin-CLEC2-ADP和VEGFR3-PI3KAKT-mTOR通路异常激活有关。目前常用系统治疗药物包括糖皮质激素、长春新碱、雷帕霉素等,并可联合手术、介入等综合治疗。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院; 国家儿童医学中心(北京)