盆腔静脉内平滑肌瘤病临床诊治中国专家共识

作者：中国医师协会妇产科医师分会妇科肿瘤学组

来源：中华妇产科杂志, 2023, 58(04).

静脉内平滑肌瘤病(IVL)是一种少见的良性平滑肌瘤, 沿静脉血管生长, 通常起源于盆腔静脉, 向上沿静脉系统蔓延, 可累及髂静脉、下腔静脉和心脏。IVL好发于生育期及围绝经期妇女, 发病隐匿, 临床表现缺乏特异性, 取决于IVL肿瘤累及的部位, 伴有髂静脉、下腔静脉等大血管和心脏受累的IVL的临床表现更是多种多样, 可造成非常严重的临床后果, 甚至可致患者猝死。临床上应提高对IVL的认识, 对于子宫肌瘤或有子宫肌瘤手术史的患者, 如发现盆腔包块、下腔静脉或心脏内肿物时, 应考虑IVL的可能性。子宫肌瘤患者如出现胸闷、气短、下肢肿胀等症状时应疑诊伴有下腔静脉和心脏受累的IVL。超声、CT及磁共振成像(MRI)等影像学检查有助于检出IVL, 并评估肿瘤的大小、范围和程度。IVL的诊治需要多学科协作, 正确和全面的术前评估有利于IVL的早期诊断、手术决策和良好治疗结局的获得。IVL的最佳治疗是联合多学科手术切除全部肿瘤, 可以一期或二期手术完成, 若行二期手术, 两次手术之间的间隔一般为6周～3个月。鉴于IVL是雌激素依赖性肿瘤, 对于无生育要求者, 主张切除子宫及双侧附件;对于无子宫外血管受累的年轻、未生育患者, 可考虑暂行保守性手术, 但术后应密切监测, 一旦复发, 尽早发现并手术切除;对于反复发作, 广泛累及子宫外大血管及心脏的患者, 即使未生育, 也应切除子宫及双侧附件, 以减少复发, 延长生存时间;对于无法手术、术后有肿瘤残留或复发的IVL患者, 可采用抗雌激素治疗。IVL术后均需长期随诊, 患者的预后良好。