肾脏重链沉积病硼替佐米联合地塞米松方案治疗完全缓解1例及文献复习

作者：程亚琦; 何昆; 郑西希; 文煜冰; 樊晓红^*; 李明喜

来源：临床肾脏病杂志, 2022, 22(12): 1047-1050.

DOI：10.3969/j.issn.1671-2390.2022.12.013

• 重链沉积病
• 单克隆免疫球蛋白沉积病
• 硼替佐米

<正>患者，女，52岁，因“颜面水肿11个月，肌酐升高4个月”于2018年2月2日入院。患者2017年3月出现晨起双侧眼睑水肿。2017年7月外院查尿常规示蛋白（+）、潜血（++）、异常形态红细胞80%，血压150/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，予奥美沙坦治疗。2017年9月查血常规正常，血肌酐（serum creatinine,Scr） 84μmol/L(45～84μmol/L)，白蛋白（albumin,Alb） 35 g/L，补体C3为0.35 g/L(0.60～1.50 g/L)、C4为0.02 g/L(0.12～0.36g/L)，免疫球蛋白正常。2017年11月查Scr 80μmol/L，血红蛋白为96 g/L，抗核抗体（antinuclear antibody,ANA）（+）为1∶40,Ro-52（+），余ANA及抗可提取性核抗原（extractable nuclear an?tigen,ENA）抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（anti neutrophil cyto?plasmic antibodies,ANCA）、Coombs试验（-）。外院唇腺活检：腺体未见萎缩，可见散在或局部小灶状（约30～50个）浆细胞浸润；

• 单位
  北京协和医院; 中国医学科学院北京协和医学院