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摘要
心肌病约占儿科心脏病1%,但病死率高,预后较差。心肌病根据形态学及病理生理改变,分为扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型及未分类型心肌病。在此基础上按病因分为遗传性及非遗传性亚型。随着分子遗传学发展,缺陷基因、代谢缺陷病检测技术的临床应用,越来越多的病因得以查明。诊断基于临床表现、家族史、心脏形态检测线索,针对性作缺陷基因、代谢缺陷及神经肌肉疾病筛查以寻找病因,必要时行心内膜心肌活检。治疗在现阶段主要基于心功能改善等,更多的治疗方式有望改善心肌病预后。
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单位重庆医科大学附属儿童医院
