摘要

目的观察分析系统性红斑狼疮(SLE)合并Evans综合征(ES)患者的临床特征。方法回顾性分析2015年5月至2020年5月郑州大学第一附属医院收治的SLE-Evans患者的临床表现、实验室检查结果、影像学检查结果、治疗及转归情况。结果 SLE-Evans患者5例,其中女4例,男1例;中位年龄48岁;3例患者以ES为首发表现,1例患者以SLE为首发表现,1例患者SLE与ES症状同时发生。SLE-Evans患者常常有多个系统受累,本研究中消化系统受累3例,肾受累、心脏受累、多浆膜腔积液、面部红斑各2例,肺受累、神经系统受累、口腔溃疡、关节炎各1例,伴发其他自身免疫性疾病3例。经激素联合免疫抑制剂治疗后4例好转,1例死亡。结论成人SLE-Evans罕见,常常合并多个器官、多个系统且危及患者生命的并发症,易伴发其他自身免疫性疾病。