多学科诊疗模式下先天性膈疝患儿的临床转归

作者：孟楚怡; 冯众; 王莹; 魏延栋; 刘超; 李景娜; 吴涛; 张艳霞; 马立霜^*

来源：临床小儿外科杂志, 2023, 22(08).

• 疝, 横膈, 先天性
• 多学科治疗
• 体外膜肺氧合治疗
• 治疗结果
• 对比研究

目的探讨多学科诊疗模式下先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)的临床转归以及预后相关因素。方法本研究为回顾性研究。以2016年1月至2022年8月首都儿科研究所附属儿童医院收治的103例产前诊断为CDH的患儿为研究对象, 以出生24 h内出现体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation, ECMO)使用指征为分组标准, 将患儿分为ECMO达标组和非ECMO达标组, 其中ECMO达标组39例, 非ECMO达标组64例。分析两组患儿临床预后、超声心动图表现, 以及ECMO达标组患儿死亡风险因素。结果 103例患儿总病死率为29.1%(95%CI:20.6%～38.9%)。ECMO达标组病死率为53.9%(95%CI:37.2%～69.9%), 高于非ECMO达标组的14.1%(95%CI:6.6%～25.0%)), 该组存活患儿有创呼吸机使用时间为336.5(160.5, 578.5)h, 住院时长为37.5(22.8, 51.3)d。非ECMO达标组有创呼吸机使用时间为177.0(121.0, 311.0)h、住院时长为25(19, 34)d。与非ECMO达标组相比, ECMO达标组右侧膈疝占比更多, 肝脏疝入发生率更高, 膈肌缺损程度更大(P<0.05), 早期肺动脉高压更严重(P<0.01), 右心增大(69.7%比27.3%, P<0.01)以及左心功能不全(18.2%比0, P<0.01)的发生率更高。多因素回归分析结果显示, 诊断胎龄<25周、动脉二氧化碳分压(arterial partial pressure of carbon dioxide, PaCO2)偏高、氧合指数(oxygenation index, OI)偏大是ECMO达标组CDH患儿死亡的独立危险因素(P<0.05)。结论在CDH患儿诊治中, 采取产前-产时-产后一体化诊疗模式, 优化通气管理和血管活性药物的精准个性化使用, 可获得与ECMO中心相仿的治疗效果。建议ECMO在CDH患儿中的使用更加谨慎。患儿诊断胎龄早及生后早期氧合功能差与死亡结局密切相关。

• 单位
  首都儿科研究所; 首都儿科研究所附属儿童医院