限制型心肌病的临床和病理评价

作者：田庄; 曾勇; 方全; 赵大春; 崔全才; 程康安; 方理刚; 高鹏; 程中伟; 姜秀春; 孙荣亮

来源：中华心血管病杂志, 2010, 38(9): 786-789.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-3758.2010.09.006

• 心肌病
• 限制性
• 病理学
• 临床
• 淀粉样变性
• 嗜酸细胞增多综合征

目的 探讨限制型心肌病患者的临床和心内膜心肌活检的组织学病理特点.方法 对25例临床诊断为限制型心肌病的患者进行心内膜心肌活检,并作临床、实验室检查、右心导管以及心肌病理检查,对其结果进行分析.结果 25例患者均有心功能不全的表现,血浆脑钠肽水平有中度升高.右心导管显示右心房压、右心室舒张末压和肺动脉楔压均有明显升高,心排血量有轻度减低.心内膜心肌活检病理检查显示16例有淀粉样物质沉积,2例有嗜酸性粒细胞性心肌炎.其他7例患者的心肌病理显示有心肌病变,结合临床资料和其他组织病理,其中3例诊断为特发性限制型心肌病,2例为淀粉样变性,其余2例病因不明确.最终21/25的限制型心肌病患者通过心内膜心肌活检明确病因.结论 限制型心肌病病因包括有淀粉样变性、嗜酸性粒细胞浸润和特发性心肌病等.心内膜心肌活检在限制型心肌病的病因诊断中具有重要价值.

• 单位
  宁夏回族自治区人民医院; 中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院