目的探讨乳腺恶性外周神经鞘肿瘤的临床病理学特征。方法通过光镜及免疫组化方法对1例乳腺恶性外周神经鞘瘤进行观察,同时复习相关文献。结果乳腺恶性外周神经鞘肿瘤呈结节状生长,肿瘤细胞呈梭形或上皮样,核分裂象易见。免疫组化:肿瘤细胞vimentin和S-100弥漫( ),CD56、PGP9.5和bcl-2部分( ),个别细胞CD34和HMB45( ),CK(-)。结论乳腺恶性外周神经鞘肿瘤是一种罕见的肿瘤,需要与乳腺其他间叶性肿瘤鉴别,免疫组化染色对诊断有帮助。