<正>抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)相关血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis, AAV)是一组以中小血管炎受累为病理特征的系统性疾病,以肺和肾脏损伤为主要表现,但其发病机制及病因尚不明确。ANCA的临床表现复杂多样且无特异性,而伴有肺淀粉样肉芽肿的病例少见,