摘要
目的 探讨遗传性垂体性尿崩症合并肾积水的病因和诊疗方法. 方法 回顾性分析2009年6月至2010年12月收治两个家系6例遗传性垂体性尿崩症合并肾积水患者的临床资料.男5例,女l例.年龄11 ~53岁,平均33岁.均自幼有多饮、多尿表现,24 h尿量5290 ~15 040 ml,尿比重< 1.005,禁水-力Ⅱ压素试验阳性,垂体大小及形态正常.B超和IVU检查显示6例患者双肾均有不同程度积水.
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单位华中科技大学同济医学院附属协和医院