M型磷脂酶A2受体阳性的儿童原发性膜性肾病临床特点和预后分析

作者：王忍; 王美秋; 高春林; 贾丽丽; 夏正坤^*

来源：中华实用儿科临床杂志, 2022, 37(06): 412-416.

• 膜性肾病, 原发性
• M型磷脂酶A2受体
• 预后
• 临床
• 儿童

目的分析M型磷脂酶A2受体(PLA2R)阳性的原发性膜性肾病(PMN)患儿的临床和预后。方法回顾性分析2006年1月至2018年12月东部战区总医院儿科经肾活检确诊为PMN的69例患儿资料, 包括男40例, 女29例;平均年龄为14.86岁。根据肾脏病理免疫荧光PLA2R是否阳性, 分为PLA2R阳性组和PLA2R阴性组, 采用t检验、Mann-Whitney U检验和χ2检验比较2组患儿的临床病理特征, 采用Kaplan-Meier法比较2组患儿的远期肾脏生存率和累积缓解率。结果共纳入69例PMN患儿, 血清抗PLA2R抗体和肾组织PLA2R的阳性率分别为53.6%(37例)和82.6%(57例)。PLA2R阳性组临床表现为大量蛋白尿的患儿比例较PLA2R阴性组高[55例(96.5%)比9例(75.0%)], 血尿素氮水平高于PLA2R阴性组[1.14(0.93, 1.54) mg/L比0.80(0.44, 1.18) mg/L], 估计肾小球滤过率(eGFR)[162.26(139.81, 185.53) mL/(min·1.73 m2)比199.52(157.58, 212.01) mL/(min·1.73 m2)]和血IgG[3.58(2.50, 5.43) g/L比5.14(4.35, 6.03) g/L]低于PLA2R阴性组, 差异均有统计学意义(P=0.034、0.049、0.034、0.016)。PLA2R阴性组患儿的累积缓解率较PLA2R阳性组高(P<0.001)。24 h尿蛋白≥50 mg/kg(HR=0.119, 95%CI:0.021～0.595, P=0.010)是肾脏预后的独立风险因素, PLA2R(HR=0.263, 95%CI:0.125～0.551, P<0.001)和24 h尿蛋白≥50 mg/kg(HR=0.568, 95%CI:0.125～0.551, P=0.041)是尿蛋白缓解的独立预测因素, PLA2R(HR=1.020, 95%CI:0.698～1.682, P=0.656)与肾脏预后无关。结论 PLA2R阳性的PMN患儿病情严重程度高于PLA2R阴性者。PLA2R阴性的PMN患儿的远期累积缓解率高于PLA2R阳性者。

• 单位
  南京大学