原发性心包间皮瘤是一种极为罕见的预后较差的肿瘤,各年龄人群均可发生。本文报道1例表现为不稳定型心绞痛的原发性恶性心包间皮瘤患者。患者在接受手术后予顺铂联合培美曲塞化疗,7个月后死亡。组织学上主要呈椭圆形编织状排列的上皮样细胞团,细胞核深染。此类病例较少见,临床医生和病理学家认为其为一类可诊断的心包肿瘤。为发现这种罕见疾病的早期诊断方法,需要积累临床和病理诊断结果。