卵巢肿物合并第二性征发育异常患者的临床特点分析

作者：刘倩; 周慧梅^*; **欣; 曹冬焱; 沈铿; 郎景和

来源：中国医学科学院学报, 2022, 44(01): 17-23.

• 卵巢肿物
• 生殖道畸形
• 性腺发育异常
• 第二性征

目的 探讨卵巢肿物合并第二性征发育异常的青春期前及青春期女性患者的临床特点。方法 检索2012年1月至2019年11月北京协和医院收治的0～19岁卵巢肿物合并第二性征发育异常病例，回顾性分析其临床特点、手术方式、术后病理、治疗及预后，总结其诊疗思路。结果 卵巢肿物合并第二性征发育异常患者共18例。7例(7/18,38.9%)青春期前出现第二性征发育，其中5例表现为性早熟(幼年型颗粒细胞瘤2例，性腺母细胞瘤、卵巢滤泡囊肿、46,XY单纯性腺发育不良合并无性细胞瘤各1例),2例出现男性化表现(类固醇细胞瘤、硬化性间质瘤各1例);11例(11/18,61.1%)青春期出现第二性征发育异常，其中8例月经初潮后出现男性化表现或月经异常(性索间质肿瘤7例，囊性颗粒细胞瘤1例),2例原发闭经(雄激素不敏感综合征合并睾丸支持细胞瘤1例，子宫内膜异位囊肿合并生殖道畸形1例),1例青春期无第二性征发育(46,XX性腺发育不全合并性腺浆液性囊腺瘤)。结论 青春期前第二性征过早出现、青春期第二性征发育异常(发育不全或发育欠佳)和/或月经失调时应积极检测性激素水平，同时行影像学检查排除卵巢器质性病变，必要时行染色体核型分析。青春期前及青春期女性出现相关症状时卵巢肿物诊断首先警惕性索间质肿瘤，青春期原发闭经者需积极排除是否合并生殖道畸形，青春期原发闭经和/或无第二性征发育者需行染色体检查排除性腺发育异常。

• 单位
  北京协和医院; 中国医学科学院北京协和医学院