摘要

组织纤维化会对限制性疾病,如特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)患者的肺部结构和功能造成不可逆损伤。血管外凝血、纤溶酶与纤溶酶原激活物抑制剂-1被认为在肺纤维化的发展中发挥作用。凝血激活与纤溶酶激活的蛋白酶可以分别形成和分解纤维蛋白系统,凝血酶、凝血剂和凝血因子Xa可以裂解蛋白酶活化受体促进纤维化;而尿激酶纤溶酶原激活剂的纤溶酶原蛋白酶也能结合受体引发纤维化活化。本综述聚焦IPF并描述了两个纤维蛋白稳态系统参与及促进间质纤维化,认为选择性靶向受体介导的凝血剂和纤溶酶蛋白酶既可以限制肺纤维化发展,又没有与溶栓治疗和常规抗凝血剂相关的出血并发症的危险。

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