系统性红斑狼疮及成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的临床特点及诊断指标

作者：姚海红; 杨帆; 唐素玫; 张霞; 何菁; 贾园^*

来源：北京大学学报(医学版), 2023, 55(06): 966-974.

DOI：10.19723/j.issn.1671-167X.2023.06.003

• 巨噬细胞活化综合征
• 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
• 系统性红斑狼疮
• 成人Still病
• 诊断

目的：分析和比较系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)和成人Still病(adult-onset Still’s disease, AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome, MAS)患者的临床及实验室指标特点，评估已有的2016年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会/儿童风湿病国际试验组织发布的全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis, sJIA)合并MAS(sJIA-MAS)分类标准在不同自身免疫病背景下的适用情况，并提出新的诊断预测指标，为提高MAS早期诊断率、改善患者预后提供参考。方法：回顾性分析2000—2018年在北京大学人民医院住院的24例SLE合并MAS患者和24例AOSD合并MAS患者的临床及实验室数据，分别与同期未发生MAS的50例SLE及50例AOSD患者进行比较，通过受试者工作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线确定预测MAS的实验室指标截断值。进一步使用实验室诊断预测值对2016年sJIA-MAS分类标准进行改进，探讨改进后的标准对于AOSD合并MAS的适用性。结果：约60%的SLE合并MAS及40%的AOSD合并MAS患者发生在原发病确诊后的3个月内。发热是MAS最常见的临床表现。实验室指标除了2004年国际组织细胞学会修订的噬血细胞综合征诊断标准中的指标外，MAS患者的天冬氨酸转氨酶及乳酸脱氢酶也显著升高，白蛋白显著下降，噬血现象仅见于约50%的MAS患者。ROC曲线分析显示，当SLE患者铁蛋白≥1 010μg/L、乳酸脱氢酶≥359 U/L,AOSD患者纤维蛋白原≤225.5 mg/dL、甘油三酯≥2.0 mmol/L时，对MAS诊断有最好的区分价值。将2016年sJIA-MAS分类标准应用于AOSD合并MAS,诊断的敏感性和特异性分别为100%和62%,对其中特异性低的铁蛋白和纤维蛋白原条目进行改进，诊断特异性可升高为86%。结论：SLE合并MAS及AOSD合并MAS最常发生于疾病确诊后的早期，不同疾病继发MAS因受自身免疫病特点的影响而在实验室指标方面存在明显差异，以同一标准进行MAS诊断可能导致误诊或漏诊。2016年sJIA-MAS分类标准在AOSD合并MAS诊断中敏感性高而特异性低，对之进行改进可提高特异性。

• 单位
  首都医科大学附属北京友谊医院; 北京大学人民医院