目的:探讨骨韧带样纤维瘤的临床病理特征。方法:通过光镜及免疫组化方法对1例肋骨韧带样纤维瘤进行观察,同时复习相关文献。结果:骨韧带样纤维瘤瘤细胞由成纤维细胞组成。免疫组化:肿瘤细胞Vimentin弥漫阳性,actin、SMA部分阳性、S-100、CD34、CD57、NF均阴性。结论:骨的韧带样纤维瘤是一种罕见肿瘤,需与骨其它间叶性肿瘤鉴别。