摘要
目的研究胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床、影像及病理学特征。方法回顾分析11例DNT患者的临床和影像学资料,对术中切除标本进行病理形态学观察,并对患者进行长期随访。结果临床以难治性癫痫发作为主要表现,11例中有9例在20岁之前发病。磁共振成像(MRI)示皮质或皮质下低T1、高T2信号影,边界清晰,呈囊状或脑回样。7例显示强化。6例行术中皮质脑电图(ECOG)检查,发现5例瘤灶切除后仍有部分痼样放电存在。组织学由神经元和神经胶质异源性成分混合构成,1例为简单型,7例为复杂型,3例为非特异型。8例标本充足的病例有7例伴皮质发育不良改变。癫痫控制结果Ⅰ级9例,Ⅱ级2例,无肿瘤复发。结论DNT为WHOⅠ级的良性肿瘤,应结合临床、影像和病理学特征确诊DNT,准确的诊断有重要的治疗和预后判断价值。
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