极易被误诊为噬血综合征的免疫相关性全血细胞减少症1例

作者：冉隆荣; 李莲; 赵明宇; 罗欣; 张伟; 彭余; 陈双; 杨再林^*

来源：检验医学与临床, 2023, 1-4.

• 误诊
• 噬血细胞综合征
• 免疫相关性全血细胞减少症

目的 探讨免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者的临床特点、诊断及鉴别诊断要点、治疗策略,提高对IRP的认识。方法 回顾性分析重庆大学附属肿瘤医院血液肿瘤中心2021年9月收治的1例的IRP患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果 患者为69岁男性,因全身乏力,食欲不振伴发热1周,伴嗜睡、下肢活动障碍、血尿2 d入院。因患者出现发热、脾大、血细胞减少,骨髓细胞形态检查结果显示噬血细胞、血清铁蛋白增高、可溶性CD25水平增高,初步考虑噬血细胞综合征(HLH)。经过全面的相关检查、小剂量激素治疗有效,排除HLH,最终确诊IRP。后在本院门诊治疗随访7个月,患者症状明显好转,血常规检查结果基本恢复正常。结论 IRP患者临床表现多种多样,极易被误诊。IRP骨髓涂片可以出现噬血现象及病态造血,需要与HLH、骨髓增生异常综合征及其他骨髓衰竭性疾病相鉴别,并且IRP患者对皮质类固醇和免疫球蛋白反应良好,其可被用于诊断性治疗。

• 单位
  重庆市肿瘤研究所