目的:报告1例Chiari畸形合并肩关节Charcot关节病,并复习相关文献。方法:报告所诊治的肩关节Charcot关节病1例,结合文献提高诊断准确率,探讨治疗方式。结果:本病例颈椎MRI提示Chiari畸形合并脊髓空洞,肩关节为Charcot关节病表现,予手术治疗。结论:Charcot关节的诊断主要依赖影像学及临床表现,但对于临床表现不典型者需认真鉴别。Charcot关节目前无有效治疗方法,本例患者手术治疗后肩关节运动功能改善,表明Charcot关节手术治疗可在一定程度上缓解症状。