目的:探讨血管中心性胶质瘤的临床表现、辅助检查、治疗及预后。方法:总结1例血管中心性胶质瘤伴药物难治性癫痫的患儿的临床资料,并复习相关文献。结果:血管中心性胶质瘤是临床较罕见的疾病,该病例经手术完整切除并病理诊断,目前随访3年无癫痫发作。结论:血管中心性胶质瘤是一种癫痫相关的低度恶性肿瘤,迄今报道总体预后良好,完全切除即可达到缓解。但由于其临床相对罕见,手术前应行充分的相关评估。