摘要

目的评估内耳畸形语前聋患儿人工耳蜗植入术后的听觉能力康复结果。方法选择内耳畸形语前聋人工耳蜗植入患儿21例,其中大前庭水管综合征9例、Mondini畸形7例(其中1例前庭发育不全,蜗管仅1.5周)、共同腔畸形5例;另筛选临床资料相匹配的21例耳蜗正常语前聋人工耳蜗植入患儿作为对照组。人工耳蜗植入术后1年对所有患者行0.54kHz声场听阈测试和听觉能力评估,听觉能力评估内容包括自然环境声响识别、韵母识别、声母识别、数字识别、声调识别、单音节词识别、双音节词识别、三音节词识别、短句识别和选择性听取10项。结果 9例前庭水管扩大患者和6例Mondini畸形患者各频率声场听阈和听觉能力评估结果与耳蜗正常者无明显差别;1例畸形比较严重的Mondini畸形患者的各频率声场听阈在5075dB HL之间,其10项听觉能力评估结果平均为70.5%,明显低于对照组;5例共同腔畸形患者平均声场听阈为65.26±5.13dB HL,听觉能力评估结果明显低于对照组(P<0.05)。结论前庭水管扩大患者人工耳蜗植入术后康复效果与耳蜗发育正常者相似,但严重的Mondini畸形和共同腔等内耳畸形者人工耳蜗植入后听觉康复效果较差,术前应准确评估内耳畸形的程度。