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摘要
目的 探讨肺肿瘤血栓性微血管病(PTTM)的临床特征、诊断、治疗及预后，以提高对PTTM的认识。方法 报道2020年9月和10月厦门大学附属中山医院收治的2例PTTM病例，并对截止2022年1月国内外文献报道的来自中国的PTTM病例进行回顾性分析。结果 共检索发现中国的PTTM病例报道文献14篇20例，结合笔者报道的2例，共22例。其中，最常见的原发肿瘤是胃癌(59.1%),最多见临床特征为渐进性加重的气促(90.9%)。全部病例D-二聚体水平异常，肺动脉CTA未见明显异常，心脏彩色超声提示中位肺动脉压为64.0(57.5,70.3)mmHg。PTTM患者病情进展迅速，大部分不能耐受肺活检，生前临床诊断19例，经支气管镜下肺活检确诊2例，死后尸检确诊1例。PTTM的关键治疗为针对原发肿瘤的治疗，预后极差，患者诊断后的中位生存期为7.5(3.0,12.3)d。结论 PTTM是一种罕见的病理诊断困难、预后极差的临床病理综合征。当癌症患者出现渐进性加重的气促，以及高凝状态、肺动脉高压，但肺动脉CTA未发现肺栓塞时，应该警惕PTTM。生前早期识别和诊断并针对原发肿瘤的治疗是改善预后的关键。
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单位厦门大学附属中山医院
