结节性硬化症11例临床分析

作者：陈慧; 朱威; 连石

来源：实用皮肤病学杂志, 2013, 6(03): 152-154.

DOI：10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20130309

• 硬化症,结节性
• 临床分析

目的熟悉结节性硬化症(tuberous sclerosis,TS)的特征性皮肤表现和皮肤以外的临床表现,使皮肤科医生能早期正确诊断TS。方法回顾性分析11例TS患者的临床资料和辅助检查,并复习相关文献。结果 11例TS患者的皮肤表现有面部血管纤维瘤(7/11)、腰骶部鲨革样斑(5/11)、色素脱色斑(4/11)、多发性甲周纤维瘤(1/11)和前额纤维斑块(1/11)。TS患者可出现癫痫(6/11)、智力障碍(3/11)、肾血管平滑肌脂肪瘤(2/11)、多发性肾囊肿(1/11)等皮肤外系统损害。结论皮肤科医生应重视TS患者的典型皮损以及皮肤外的症状和体征,掌握TS的诊断标准。TS的临床表现随年龄增长而相继出现,疑似病例需经长期的临床随访才能确诊。

• 单位
  首都医科大学宣武医院