多发性内分泌腺瘤病2B型特征性口腔黏膜表现家系

作者：吴岚; 肖璇; 周永梅; 沈雪敏; 周曾同

来源：临床口腔医学杂志, 2016, 32(07): 410-412.

• 多发性内分泌腺瘤病
• 类马方综合征
• 口腔黏膜神经瘤
• 甲状腺髓样癌

<正>多发性内分泌腺瘤病2型(multiple endocrine neoplasia type 2,MEN2)为常染色体显性遗传病,外显率较高[1]。根据临床表现、病理特点和分子遗传学的不同,临床分为3种亚型:MEN2A、MEN2B及家族性甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC),在临床上较少见。MEN2B型约占所有MEN2患者的5%至10%,但是该类型患者的MTC却具有侵袭性高,发病年龄早

• 单位
  上海市口腔医学研究所; 上海交通大学医学院附属第九人民医院