成功治疗以毛细血管渗漏综合征为首发症状的噬血细胞综合征1例并文献复习

作者：商臻; 吴佳颖; 袁宏艳; 肖毅^*

来源：内科急危重症杂志, 2021, 27(03): 243-247.

• 毛细血管渗漏综合征
• 噬血细胞综合征
• 感染
• 免疫基因缺陷

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndlome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一组由各种因素导致淋巴细胞和组织细胞的异常激活,分泌大量细胞因子,累及全身多系统的炎症反应性疾病[1]。分为原发性噬血细胞综合征(primary hemophagocytic lymphohistiocytosis,p HLH)与继发性噬血细胞综合征(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,s HLH),而后者的发生与感染,自身免疫性疾病,药物使用或肿瘤等多种因素有关[2]。

• 单位
  华中科技大学同济医学院附属同济医院