人类免疫缺陷病毒相关的杆状体肌病1例报告并文献复习

作者：李务荣; 赵亚雯; 郑艺明; 孟令超; 张巍; 王朝霞; 黄宇明; 袁云^*

来源：中华神经科杂志, 2022, 55(06): 605-611.

DOI：10.3760/cma.j.cn113694-20211130-00847

• 肌病, 杆状体
• HIV
• 活组织检查
• 炎性肌肉病

目的总结人类免疫缺陷病毒(HIV)相关的杆状体肌病(NM;HIV-NM)的临床、病理和肌肉磁共振成像(MRI)特点。方法报道1例23岁男性HIV感染患者, 出现进行性肢体近端无力、萎缩10个月余, 于2021年6月初收入首都医科大学附属北京地坛医院神经内科。肌电图检查提示肌源性损害。血清肌酸激酶为202.4 U/L, CD4+淋巴细胞计数为585×106/L。血清单克隆免疫球蛋白(M蛋白)阴性。对该患者进行双大腿肌肉MRI检查、左侧肱二头肌活组织检查及基因检测。复习文献报道的HIV-NM患者的临床、病理和MRI改变。结果该患者的双大腿肌肉MRI显示水肿改变;肌肉活组织检查显示部分肌纤维内出现杆状体结构, 伴随肌纤维萎缩和再生改变;基因二代测序未发现与NM相关的基因突变。给予静脉注射免疫球蛋白联合口服泼尼松治疗, 患者无力症状明显改善。已报道的17例患者(含本例)年龄为(33.7±9.1)岁, 男女比例15∶2, 均出现肢体近端无力。肌酸激酶正常或轻度升高;血清M蛋白阳性患者3例(3/7);免疫抑制治疗有效。结论 HIV-NM的主要临床特征为进行性肢体近端无力和肌肉萎缩, 肌肉病理特点为萎缩肌纤维内出现大量杆状体, 肌肉MRI可见肌肉水肿。这是首次报道的国内HIV-NM病例, 该病可能为免疫性肌肉病的一个特殊亚型。

• 单位
  北京大学第一医院; 神经内科; 首都医科大学附属北京地坛医院