结缔组织病合并长节段横贯性脊髓炎患者40例临床特征分析

作者：张遥; 赵久良; 尹翮翔; 徐雁^*; 曾小峰; 崔丽英

来源：中华内科杂志, 2021, 60(05).

• 结缔组织病
• 脊髓炎, 横贯性
• 视神经脊髓炎
• 抗水通道蛋白4抗体
• 抗SSA抗体

目的分析探讨结缔组织病(CTD)合并长节段横贯性脊髓炎(LETM)患者的临床特征与预后。方法选2006年1月至2016年12月北京协和医院神经内科和风湿免疫科住院的40例合并LETM的CTD患者, 根据是否出现视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD), 将患者分为CTD-LETM-NMOSD者和CTD-LETM-非NMOSD者, 回顾性分析患者一般资料、临床特征、自身抗体、影像学表现、治疗、预后和转归, 采用Kaplan-Meier曲线分析疾病复发率。结果 40例患者中, 系统性红斑狼疮24例, 原发性干燥综合征16例。CTD-LETM-NMOSD者28例(70.0%), CTD-LETM-非NMOSD者12例(30.0%)。CTD-LETM-NMOSD者抗SSA抗体阳性率(75.0% 比 5/12, P<0.05)、抗水通道蛋白4(AQP4)抗体(AQP4-IgG)阳性率(89.3% 比 0, P<0.05)显著高于CTD-LETM-非NMOSD者。两者间CTD类型、CTD病程、脊髓炎首发比例、抗Sm抗体、抗U1核糖核蛋白抗体、抗双链DNA抗体、抗SSB抗体、抗核糖体核蛋白P抗体、抗磷脂抗体、脑脊液特异性寡克隆区带及影像学特点均差异无统计学意义。Kaplan-Meier曲线显示, CTD-LETM-NMOSD者疾病复发率高于CTD-LETM-非NMOSD者[75.0%(21/28)比 3/12, P<0.01]。结论 CTD合并LETM可分为两个亚型, 即NMOSD和非NMOSD, 前者抗SSA抗体、抗AQP4抗体阳性率及复发率均高于后者, 提示其发病机制可能存在差异, 前者可能是CTD与NMOSD共病, 而后者可能是CTD继发神经系统损害。

• 单位
  北京协和医学院; 北京协和医院; 中国医学科学院