Maffucci综合征的临床和影像学表现

作者：董妍宏; 孙连营; 李硕丰^*; 胡晰杨; 张磊

来源：临床放射学杂志, 2020, 39(04): 761-764.

DOI：10.13437/j.cnki.jcr.2020.04.029

• Maffucci综合征
• 肢体畸形
• 体层摄影术,X线计算机
• 磁共振成像

目的探讨Maffucci综合征的临床和影像学表现,提高对本病的认识。方法回顾性分析5例临床或手术病理证实的Maffucci综合征,所有患者均行多部位X线平片检查,3例行CT扫描,2例行MRI平扫和增强扫描。结果 5例中肢体畸形轻度1例,中度4例,软组织血管瘤均累及手掌,其中1例累及口角黏膜;5例内生软骨瘤累及手足骨和尺桡骨,4例肩胛骨受累,4例双侧肢体受累者病变分布不对称,X线平片和CT表现为多发膨胀性、泡沫状骨质破坏区,其内有点片状及条状钙化,MRI平扫以稍长T1、长T2信号为主,增强扫描不均匀强化。1例同时合并卵巢粒层细胞瘤和甲状腺结节性疾病,另1例合并子宫平滑肌瘤。结论 Maffucci综合征具有典型的临床和影像学表现,多种影像学检查手段有利于准确、全面反映其病情,为本病的治疗提供依据。

• 单位
  沧州市中心医院