摘要
目的分析成人still病(AOSD)患者的临床特征、实验室指标及治疗转归的特点,为临床诊治提供经验。方法回顾性分析56例AOSD患者临床资料,并对其进行临床特征分析。结果 AOSD以发热、皮疹、关节痛、咽痛起病,伴有肝损、肌肉酸痛、淋巴结肿大、脾大。实验室检查中白细胞、中性粒细胞、炎性指标、血清铁蛋白明显升高。非甾体抗炎药治疗效果不明显,所有患者均使用了糖皮质激素,19例联合使用甲氨蝶呤,9例联合使用硫酸羟氯喹,7例联合使用环孢素,1例联合使用环磷酰胺。11例难治性AOSD患者中有9例使用托珠单抗,有2例合并巨噬细胞活化综合征(MAS),其中1例好转,1例最终死于重症感染。结论 AOSD主要临床特征为发热、皮疹、关节痛、浅表淋巴结肿大、咽痛、脾大,目前仍缺乏特异性实验室指标,血清铁蛋白对患者的诊断和治疗具有较好的预测效果,其主要治疗为糖皮质激素及免疫抑制剂,病程中应警惕MAS可能,对难治性AOSD可以使用托珠单抗治疗。
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单位宁夏医科大学总医院