<正>遗传性长QT综合征是一种ECG表现为QT间期延长的遗传病,约有70%的患者是由基因缺陷导致[1],其基因突变与临床表型的一致性较好,因而临床中对长QT综合征的分型主要根据基因型进行。自1995年,发现第一个长QT综合征致病基因至今,目前国际上已发现13个LQTS致病基因上的950多个突变[2]。根据不同基因将LQTS划分为13个亚